27.03.2020
Фиброз лёгких
Муковисцидоз легких заключается в том, что фиброзная соединительная ткань появляется внутри легких вместо нормальных тканей. Это можно сравнить с образованием рубцов на тканях легких. Когда эта ткань появляется, она остается в легких навсегда.
Если болезнь диагностируется на продвинутой стадии, ее можно вылечить только с помощью трансплантации легких. Лечение кортикостероидами и другими иммунодепрессантами эффективно, но в редких случаях.
1. Симптомы фиброза легких
- Короткое, затрудненное дыхание (особенно после физических упражнений),
- Хронический сухой кашель,
- Усталость,
- Никакого аппетита,
- Сильное похудение.
2. Причины фиброза лёгких
Фиброз внутри легких может быть результатом других условий, особенно тех, которые влияют на легкие, в частности, ткани и пространства между альвеоллами и их стенками. Легочные интерстициальные заболевания - заболевания, поражающие эпителиальную ткань, эндотелий, подвальную мембрану или эпителий.
Может быть:
- Пневмокониоз (заболевания, вызванные длительным вдыханием пыли),
- Заболевания, вызванные легочными инфекциями,
- Некоторые заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия),
- Заболевания, вызванные употреблением определенных лекарственных средств (антибиотики, статины, противоаритмические препараты, препараты, применяемые в химиотерапии),
- Саркоидоз (расширение лимфатических узлов с инфильтрацией в легкие),
- Альвеолярный протеиноз,
- Лимфангиоматоз (плавный рост мышц).
Известен также самовоздушный фиброз легких. Это заболевание неизвестной причины и не связано с возникновением других заболеваний. Небольшой процент случаев этого заболевания передается по наследству. У недоношенных детей с хроническим заболеванием легких, т.е. бронхолегочной дисплазией, из-за этого заболевания может развиться муковисцидоз легких, примерно на 2-3 день жизни. Нарушения дыхания возникают у большинства недоношенных детей.
3. Диагностика и лечение фиброза лёгких
Муковисцидоз легких можно диагностировать с помощью рентгена легких, но не всегда рентгеновский снимок показывает патологические изменения. КТ-сканирование может обнаружить фиброз в большем количестве случаев. Кроме того, учитываются наблюдаемые симптомы и результаты анализа крови. При аускультации со стетоскопом в нижнем легком слышен потрескивающий звук, что также говорит о болезни. Если все эти тесты не позволяют поставить диагноз, используется биопсия легких.
4. Лечение
Лечение может первоначально включать в себя лечение кортикостероидами и другими иммуносупрессивными препаратами (т.е. теми, которые снижают активность иммунной системы), если есть подозрение, что оно вызвано другим заболеванием.
В случае идиопатического фиброза, т.е. при неизвестной причине, возможна только трансплантация легких. Замедление фиброза легких может быть достигнуто с помощью противовоспалительных препаратов. Дыхание облегчается подачей кислорода. Это также предотвращает гипоксию, то есть недостаток кислорода в тканях.