03.11.2020
Миастения. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение
Миастения - это аутоиммунное заболевание, которое вызывает нарушение связи между нервами и мышечными волокнами. Типичные симптомы включают мышечную слабость и повышенную утомляемость скелетных мышц, которая проявляется, например, в опускании век, нарушении произношения или дыхательной недостаточности. Терапия включает в себя прием специальных препаратов, хирургическое вмешательство, а также очищение крови с помощью плазмафереза.Причина болезни
Точная причина миастении не совсем ясна врачам. Однако у большинства пациентов имеется аномально увеличенный тимус или вилочковая железа, а у некоторых даже развиваются тимомы, которые являются опухолями щитовидной железы. Тимус - это железа, которая играет активную роль в подростковом возрасте, но исчезает после полового созревания и полностью дисфункциональна у взрослых. По мнению некоторых врачей, вилочковая железа играет косвенную роль в запуске выработки антител, которые блокируют или разрушают рецепторы ацетилхолина.
Что касается врожденной (врожденной) формы MG, то иммунологический характер заболевания не доказан. Напротив, это пресинаптический или постсинаптический дефект нервно-мышечной передачи, когда нет выработки антител против рецепторов ацетилхолина.
Неонатальная или неонатальная форма миастении вызывается пассивной передачей антител через плаценту, которая встречается у 12% новорожденных, рожденных от матерей с этим заболеванием. Однако обычно симптомы исчезают в течение двух-трех месяцев.
Факторы риска, которые, по мнению врачей, могут повлиять на развитие миастении и проявление ее физических симптомов, включая повышенное психическое напряжение, частоту инфекционных заболеваний или прием определенных лекарств.
Каковы симптомы миастении?
Миастения характеризуется рядом симптомов, которые могут различаться по интенсивности и часто ухудшаются в течение дня или после тренировки. Проявления MG часто усиливаются в первые несколько лет, но затем имеют тенденцию к стабилизации.
Вначале обычно ослабевают глазные мышцы, что проявляется опусканием одного или обоих век и двоением в глазах. Позже, однако, проблема распространяется также на мышцы лица и шеи, возникают респираторные расстройства, и болезнь распространяется по всему телу (генерализованная MG).
Слабость мышц и повышенная утомляемость скелетных мышц могут вызвать ухудшение произношения, когда язык кажется деревянистым, а пострадавший плохо понимает. Это состояние часто сопровождается ослаблением жевательных мышц, затруднением глотания и повышенным слюноотделением. Что касается других движений, люди часто жалуются, что они не могут пожать плечами, поднять руки, вложить в них предметы или подняться по лестнице.
У некоторых пациентов заболевание также может поражать дыхательные мышцы. Это вызывает неприятные затруднения с дыханием и, в крайних случаях, также миастенический кризис, когда дыхание останавливается и человеку угрожает непосредственная опасность.
Типичные симптомы Миастении:
- Падение век
- Двойное зрение
- Неспособность контролировать движения глаз
- Затрудненное глотание и пережевывание пищи
- Плохое произношение и непонятная речь
- Повышенная утомляемость скелетных мышц
- Слабость мышц шеи
- Проблемы с вертикальной осанкой
- Расстройства ходьбы и осанки
- Затрудненное дыхание
- Миастенический криз
- Возможные осложнения
Пациенты с миастенией также подвержены повышенному риску развития других аутоиммунных заболеваний. К ним относятся системная красная волчанка, ревматоидный артрит или аутоиммунное заболевание щитовидной железы.
Миастения гравис: диагностика
Диагноз миастении основывается на анамнезе пациента, клиническом неврологическом обследовании, включая стресс-тесты, а также на ряде других важных обследований. К ним относятся, например:
- Электромиографическое обследование
- Фармакологические тесты (тензилон и простигмин)
- Исследование антител к рецептору ацетилхолина в крови пациента
- КТ грудной клетки для выявления тимомы
Затем используются несколько клинических шкал для оценки степени инвалидности. Это, например, классификация по Оссерману или по Американскому фонду миастении Гравис. Врачи оценивают текущие проблемы по количественной шкале MG (QMG).
Лечение миастении гравис
К сожалению, миастению нельзя вылечить. Однако врачи могут помочь пациентам облегчить их характерные симптомы, чтобы они могли вести как можно более нормальный образ жизни. За новорожденными, заразившимися от матери, следует тщательно наблюдать в течение нескольких недель или месяцев, пока действие материнских антител полностью не исчезнет.
Лечение пациентов с миастенией часто включает введение ингибиторов ацетилхолинестазы , которые увеличивают количество ацетилхолина в нервно-мышечной области диска и улучшают нервно-мышечную связь. Если проблема не устраняется, можно использовать кортикоиды (преднизон или метилпреднизон) или сочетать их с иммунодепрессантами.
Также существует тимэктомия - хирургическое удаление вилочковой железы, которое проводится в связи с наличием опухоли. Он оказывает благотворное влияние, особенно на пациентов, страдающих ювенильным MG, а в некоторых случаях может даже полностью устранить проблему.
Если лечение не дает результатов или у пациента развивается миастенический криз, его необходимо госпитализировать, а его острое состояние немедленно лечить. Для этого используется очистка крови плазмаферезом или внутривенное введение иммуноглобулина.
Возникновение болезни
Хотя миастения может развиться практически у любого человека, чаще всего она поражает женщин в возрасте от 20 до 40 лет и мужчин в возрасте 60 лет . Кроме того, антитела к рецепторам ацетилхолина также могут передаваться от матери к плоду во время беременности. Новорожденные часто проявляют первые симптомы сразу после рождения, но исчезают в течение первых месяцев жизни.
Миастеническая гравис - относительно редкое заболевание, которое встречается примерно у 200-250 человек из миллиона. Что касается заболеваемости этим заболеванием в Чешской Республике, врачи регистрируют около 2500 пациентов, страдающих миастенией. Ежегодно добавляется около 150-180 новых случаев, из которых до 5% составляют дети.